Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка — это воспалительная патология кожи аутоиммунной природы, имеет хроническое течение. Она развивается при наличии чрезмерной восприимчивости организма к воздействию ультрафиолетовых лучей (фотосенсибилизации). Заболевание проявляется классической триадой симптомов (покраснением, кератозом, атрофией), выпадением волос и нарушением структуры ногтевой пластины.

Диагностика осуществляется путем медицинского осмотра, сбора анамнеза, обнаружения в крови особых волчаночных клеток, а также по результатам гистологического исследования биоптатов — маленьких кусочков пораженной кожи. Лечение сложное и включает применение противомалярийных лекарств, местных гормональных препаратов, ретиноидов системного действия, а также средств защиты от воздействия солнечных лучей.

Что такое дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка иначе называется рубцующимся эритематозом. Она относится к классу диффузных, то есть распространенных по всему телу поражений соединительной ткани, которые иначе называются коллагенозами. Эта форма встречается чаще, чем другие виды кожной красной волчанки. Ее распространенность составляет порядка 1 случая к 100 тысячам человек. В большей степени болезни подвержены молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет, женщины ¹.

Причины дискоидной красной волчанки

Точная причина развития болезни не установлена. Значимым фактором является наследственная предрасположенность. Если у близких родственников есть эта болезнь или другие виды волчанки, коллагенозы или аутоиммунные заболевания, вероятность появления дискоидной формы возрастает. Существует связь заболевания с определенными структурами иммунной системы ².

Выделяют провоцирующие факторы, которые способствуют дебюту и развитию заболевания. Основное влияние среди них оказывает ультрафиолет. Кроме него, влияют:

• регулярное травмирование кожи;
• очаги нелеченной инфекции, протекающей хронически;
• аллергопатология;
• прием фармакологических препаратов, которые повышают восприимчивость кожного покрова к солнечным лучам: сульфаниламидов, тетрациклинов, фторхинолонов, нейролептиков и др.

Группа риска включает людей, которые работают на открытом воздухе, и тех, кто имеет первый фототип кожи — она нежная, тонкая, светлая, с веснушками ³.

При дискоидной красной волчанке поражается только кожа. Под воздействием триггерных факторов в организме образуются иммунные комплексы. Они оседают на внутренних стенках сосудов и повреждают их. В результате развивается воспаление, происходит повреждение клеток кожи ^1,2,3.

Симптомы красной волчанки

Красная волчанка дискоидного типа протекает хронически. Эпизоды обострения развиваются преимущественно в теплое время года, когда световой день длительный, а солнечное излучение высокоинтенсивное. Патологическим изменениям подвергаются те участки кожи, на которые попадают прямые солнечные лучи ⁴.

Классическая триада симптомов — эритема, фолликулярный кератоз и рубцовая атрофия кожи ^1,2,4.

Эритема, или покраснение кожи, начинается с единичных красных пятен. Они немного возвышаются над поверхностью кожи, имеют диаметр от 1 до 2 см. Пятна при этом не зудят, не болят. Постепенно они становятся больше, а на их поверхности начинают появляться беловатые чешуйки. При попытке их счистить развиваются болевые ощущения. В тех местах, где чешуйки крепятся к волосяным фолликулам, появляются небольшие вдавления — их видно, если чешуйчатые элементы все же удалить.

Постепенно, с развитием заболевания, питание кожи в очагах поражения становится все хуже и хуже, постепенно она отмирает — начинается атрофия. Вокруг этих участков появляется «гусиная кожа» — фолликулы волос закупориваются чешуйками. Это и называется фолликулярным гиперкератозом. Очаги поражения кожи расположены на туловище, локтях и ладонях.

На коже возле ушей происходит закупорка сальных желез. Нередко развивается алопеция, то есть облысение. Могут быть поражены ногти: они желтеют, ломаются, деформируются. Реже поражения возникают на слизистой во рту. При этом почти всегда они эрозируются, изъязвляются. Из-за этого возникают неприятные ощущения при еде ⁵.

Классификация и стадии развития болезни

Выделяют два типа красной волчанки:

1. Очаговая.
2. Диссеминированная (распространенная).

Разница между ними видна из названий — различаются количество очагов и их расположение на коже. Кроме того, при распространенном виде волчанки присутствуют общие симптомы — слабость, лихорадка, суставная боль. Эта форма отличается высоким риском трансформации в системную красную волчанку ⁵.

Красная волчанка дискоидной формы бывает разных видов:

• Глубокая — с подкожными узлами, которые, развиваясь, кальцифицируются.
• Папилломатозная — очаги располагаются на волосистой части головы и на коже рук. Кожные поражения похожи на бородавки.
• Дисхромическая — в центральных участках очагов кожа теряет цвет, но при этом вокруг очага развивается гиперпигментация.
• Телеангиэктатическая — в очагах усиленный сосудистый рисунок.
• Гиперкератотическая — очаги по своему виду похожи на кожные «рога» (является предраком).
• Центробежная эритема Биетта — характерная для системной красной волчанки «бабочка» — высыпания на спинке носа и щеках красного цвета характерных очертаний.

Осложнения

Заболевание дискоидного типа осложняется нечасто. Может развиваться воспалительный процесс, затрагивающий некрупные слюнные железы, которые располагаются в красной кайме губ, — хейлит. Иногда дискоидная волчанка перерождается в системную, поражая многие внутренние органы, а также суставные структуры. Реже дискоидные элементы трансформируются в плоскоклеточную карциному (злокачественное новообразование, рак кожи) ⁶.

Выявление дискоидной красной волчанки

Заболевание ведут ревматологи и дерматологи. Первичная консультация включает уточнение фототипа кожи, профессии пациента. Врач спросит, прописаны ли какие-либо препараты, увеличивающие фотосенсибилизацию кожного покрова, уточнит наличие хронических болезней, наследственной отягощенности. Затем оценит красные высыпания и другие симптомы ¹.

Диагностические тесты следующие ^2,3,4:

• Общелабораторные исследования. Общий анализ крови покажет признаки воспаления: повышение основного показателя этой категории — СОЭ (скорости оседания эритроцитов), лейкоцитоз, повышение уровня эозинофилов.
• Ревматологические исследования. Чуть менее половины пациентов имеют антинуклеарные антитела, а также антитела к нуклеопротеинам. Специфические волчаночные антитела встречаются редко, менее чем у 10% больных. Выполняют ИФА, при которых обнаруживаются отложения иммунных комплексов, что, однако, не является специфичным. В случае распространенной формы дискоидной волчанки иногда ложно выявляются антитела к сифилису.
• Биопсия и гистологическое исследование. После взятия небольшого кусочка пораженной кожи выполняется его тонкий срез и окрашивание, а затем препарат рассматривается под микроскопом. Выявляется нарушение питания слоев кожи, разрушение коллагеновых волокон, отек и инфильтрация.

Может быть сложно отличить распространенную форму дискоидной красной волчанки от системного заболевания. Но это важно, потому что терапия во втором случае должна быть гораздо более агрессивной. Поэтому выполняют исследование на поиск иммуноглобулинов к двуспиральной ДНК и ядерным антигенам.

Лечение волчанки дискоидного типа

По большей части пациенты с этой болезнью лечатся амбулаторно. Однако при негативном протекании иногда необходима госпитализация. Важно исключить факторы риска (прием лекарственных средств, увеличивающих чувствительность организма к ультрафиолету, нахождение на открытом солнце), обеспечить терапию хронических заболеваний, гипоаллергенный быт и диету ⁶.

Необходимо закрывать одеждой все части тела, а особенно те, где уже есть красные высыпания, наносить специальную косметику с защитой от солнца, стараться не выходить на улицу в солнечную погоду.

Патогенетическое лечение составляют препараты, использующиеся в терапии малярии (аминохинолиновые средства), ретиноиды (производные витамина А), антиоксиданты для подавления перекисного окисления, а также топические глюкокортикостероиды.

Лечение препаратами Акридерм

Современный топический глюкокортикостероид Акридерм в мягкой форме крема и мази имеет в составе бетаметазона дипропионат ⁷. При наружном применении в терапевтической дозировке он не всасывается в кровоток и не оказывает системного действия, а работает непосредственно в очаге поражения на нужной глубине.

Он оказывает сразу несколько действий:

• снижает выраженность воспаления;
• уменьшает аллергическую реакцию;
• тормозит выделение экссудата;
• облегчает зуд;
• замедляет пролиферацию клеток.

При этом тормозится накопление лейкоцитов и агрессивных лизосомальных ферментов, а также веществ (медиаторов), стимулирующих воспаление в очаге поражения.

Мазь/крем Акридерм при красной волчанке применяется местно, снижая выраженность объективных и тяжесть субъективных симптомов.

Препарат показан при дискоидной красной волчанке, а также при других заболеваниях кожи, когда необходима терапия глюкокортикостероидами локального применения. К ним относятся атопический дерматит, аллергический контактный дерматит, экзема, реакции на укусы насекомых и др.

Наносить средство необходимо дважды в день, но на области с плотной кожей или туда, где лекарство быстро стирается, его можно мазать чаще. Курс лечения обычно не составляет более 28 дней, но может быть повторен в течение года неоднократно.

Прогноз и профилактика

В основном красная волчанка дискоидного типа протекает доброкачественно. Если терапия подобрана грамотно, начата вовремя и точно соблюдается, наступающая ремиссия обычно стойкая, а эпизоды обострения происходят редко ⁴.

Однако в том случае, если дискоидная форма волчанки трансформируется в более серьезную патологию, такую как системная красная волчанка или плоскоклеточный рак кожи, процент успешности лечения снижается, прогноз становится менее благоприятным. Чтобы минимизировать риск такой ситуации, следует соблюдать предписанное лечение, профилактировать обострения и регулярно посещать врача.

Для профилактики развития обострения дискоидной красной волчанки необходимо соблюдать ограничительный режим: не находиться на открытом солнце и выбирать закрытую одежду, применять солнцезащитные средства, корректно подбирать фармакотерапию ^5,6.

Таким образом, дискоидная красная волчанка сама по себе не представляет серьезной опасности. Однако оставлять без внимания это заболевание нельзя, чтобы снизить вероятность его злокачественного перерождения.